Page 6 - Resumen SESOC vol 2

Volumen 2

seminadas de color púrpura o lesiones en de VSG y aumento moderado de las enzimas Infecciones víricas, bacterianas, fúnginas y
diana atípicas planas. En casos de super- hepáticas, elevación del BUN y microalbumi- por protozoos pueden estar en el origen de
posición de SJS y NET hay un 10-30 % de nuria, disminución de las proteínas séricas este eritema. También se han descrito cau-
ASC afectada. En la NET con máculas de totales, alteraciones en el equilibrio de líqui- sas farmacológicas.
color púrpura de borde mal defi nidos hay dos y electrolitos, linfopenia a expensas de

un 30% de la superfi cie corporal, asociado los linfocitos T CD4+, y eosinofilia y neutro- Hay un eritema multiforme menor (afecta-
con máculas de color púrpura, disemina- penia. ción de la piel de evolución autolimitada y
das, de bordes mal definidos o lesiones en benigna, lesiones en diana típicas/atípicas

diana atípicas planas. La NET sin máculas Se aconseja excluir la presencia de erite- sobreelevadas, máculas,...) y un eritema mul-
de color púrpura de bordes mal defi nidos ma multiforme bulloso, síndrome de shock tiforme mayor (asocia afectación de muco-
consiste en ampollas y grandes láminas tóxico estafi locócico, síndrome de piel es- sas y puede ser recurrente).
de desprendimiento epidérmico de más caldada, enfermedad de Kawasaki, escar-
de 10% de la superfi cie corporal; general- latina, EICH, lupus eritematoso sistémico,
mente, compromete el tronco, con eritema psoriasis pustulosa y pénfi go vulgar. El SJS está presente en
y ampollas confl uentes. 1,2-6 casos por millón/
El pronóstico es distinto para SSJ y para hab, mientras que la
El SJS está presente en 1,2-6 casos por mi- NET. En el SSJ la mortalidad se sitúa en prevalencia de NET es de
llón/hab, mientras que la prevalencia de NET torno al 10%, mientras que en el NET oscila 0,4 a 1,2 casos por millón
es de 0,4 a 1,2 casos por millón. Predomina entre el 25-75%. La escala SCORTEN puede
ligeramente en el sexo femenino; son fac- ser de gran ayuda en estos casos, para cono-
tores de riesgo los acetiladores lentos, los cer el pronóstico. Existe una reacción de hipersensibilidad
inmunosupresores, los tumores cerebrales retardada mediada por linfocitos T a agen-
tratados con fenitoína y radioterapia, y el El tratamiento paliativo pasa por la hospi- tes infecciosos o fármacos, asociada al
VIH (aumenta en 1000 veces el riesgo). talización en unidad de quemados, retirar HLA-B15 en un 44% de los casos. En apro-
el fármaco causante, aislamiento y tratar ximadamente un 23% de los eritemas mul-
Hay más de 220 medicamentos asociados sobreinfecciones si hay. A nivel terapéu- tiformes hay afectación mucosa ocular, la
con este tipo de patologías, la mayor parte tico, resultan de utilidad los corticoides mayor parte leves .
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de ellos anticonvulsivos aromáticos (35%) sistémicos pulsados (en fases iniciales,
y antibióticos y derivados (33%) y, en menor aunque es controvertido), la inmunoglobu- A nivel histopatológico, en la fase tem-
medida, antiinflamatorios no esteroideos lina endovenosa (controvertido), la plas- prana se observa en la epidermis con va-

(25%). maféresis (seguro en manos expertas), el cuolizació n de la capa basal, presencia de
granulocyte colony stimulating factor (en queratinocitos necró ticos e infiltrado in-
De la clínica al tratamiento pacientes con neutropenia), la ciclosporina flamatorio por linfocitos; en la fase tardí a,
A nivel clínico, hay una fase prodrómica que (complicaciones sépticas), TNF- antago- se aprecia una epidermis con espongiosis
se presenta en dos de cada tres pacientes nistas (recomendado). y formació n de vesí culas, queratinocitos
y que puede durar hasta dos semanas. Se necró ticos.
caracteriza por síntomas inespecífi cos, En la fase aguda, el tratamiento ocular se
como fi ebre y malestar general y síntomas debe fundamentar en la retirada de mem- La forma menor del eritema multiforme es
respiratorios o gastrointestinales. Poste- branas y el desbridamiento de adheren- autolimitada, por lo que se suele optar por
riormente, y de forma súbita y simétrica, hay cias, así como resulta de utilidad efectuar tratamiento sintomático con analgésicos
una erupción morbiliforme que, clásicamen- una lubricación intensa, introducir corti- tópicos o sistémicos, compresas con suero,
te, se localiza en el tronco y luego se disemi- coterapia/ antibióticos tópicos, ocluir con enjuagues bucales con anestésicos, dieta
na al cuello, la cara y la parte proximal de las una cámara húmeda, emplear lentes escle- blanda, evitar comidas picantes y aumentar
extremidades. rales, implante de membrana amniótica y la ingesta de líquidos. En la forma mayor hay
anillo de simbléfaron. En la fase crónica, controversia entre si es una forma de SJS o
A nivel ocular, según específicó el Dr. Álvarez el tratamiento ocular se puede basar en la una entidad separada.

de Toledo, “se pueden distinguir dos fases: 1) lubricación, anti-inflamatorios sin conser-

Fase de inflamación conjuntival aguda: con- vantes, ciclosporina A tópica, derivados del Y para concluir

juntivitis moderada, conjuntivitis severa con plasma, tarsorrafia, inmunosupresión sis- El SJS y la NET son formas graves de toxico-
pseudomembranas, disfunción epitelial, que- témica. La cirugía tan solo está recomen- dermia que involucran de forma severa a la
ratolisis y perforación; 2) Fase crónica: sim- dada cuando no hay infl amación activa. mucosa ocular y requieren de atención oft al-
blefaron, entropión, cierre de punto lagrimal, mológica urgente en la fase aguda, así como
distiquiasis; lesión células caliciformes y del Eritema multiforme complejas cirugías reconstructivas en caso
limbo esclerocorneal; DGM y de las glándulas Es una reacción cutánea aguda provocada de secuelas graves.
lagrimales”. por una infección u otro desencadenante;
es, en general, autolimitada. Las lesiones El eritema multiforme es una reacción
El diagnóstico se basa habitualmente en clásicas son en forma de diana, con distribu- inducida por agentes infecciosos/fárma-
manifestaciones clínicas, aunque se puede ción simétrica de las superfi cies extensoras cos que, en su forma menor, suele ser au-
realizar una histopatología. Como posibles dorsales de la extremidades y mínima afec- tolimitada y no origina afectación ocular
hallazgos de interés en la analítica: aumento tación mucosa, de 1-2 semanas de duración. crónica.

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