Page 5 - Resumen SESOC vol 2

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE LA CONJUNTIVA

los glucocorticoides tópicos . Entre los A recordar • El síndrome de Sjögren es una causa infra-
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inmunomodulares se encuentra Lifitegrast • El daño infl amatorio produce una ruptura diagnosticada de conjuntivitis cicatrizan-
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(Xiidra ). Como otros tratamientos sisté- de la barrera epitelial, pérdida de humecta- te progresiva severa.

micos, se incluyen los secretagogos (con bilidad de la superficie y mayor desestabili- • Este síndrome puede originar disfunción
efecto limitado), los antiinfl amatorios zación de la película lagrimal, amplifi cando nerviosa y dolor neuropático.

convencionales (no muy efectivos) y las la inflamación y perpetuando el círculo vi- • Para hacer un abordaje adecuado, es nece-
terapias biológicas (algunas de las cuales cioso de la EOS . sario el control infl amatorio e inmunomo-
han fracasado). dulador.

Penfigoide de las membranas mucosas y otras
enfermedades ampollosas con afectación ocular

Dr. Ramón Quintana Conte

El Dr. Ramón Quintana, Oftalmologia Consulting del Hospital Clínic Tal y como insistió el ponente, “lo ideal

de Barcelona, fue el responsable de revisar en esta reunión el penfi - es diagnosticar este problema en sus
goide de las membranas mucosas, un grupo heterogéneo de enfer- estadios más precoces”. En la clínica ini-
medades con diferentes manifestaciones (autoinmunes, curso cró- cial destacan la presencia de trastornos
nico, tendencia a la cicatrización, afectación ampollosa subepitelial/ tales como la conjuntivitis unilateral crónica y la fi brosis subepitelial
subepidérmica. “El penfigoide ocular cicatricial es una enfermedad progresiva. Al continuar la fibrosis, se produce cicatrización conjunti-

sistémica, de origen autoinmune, con cicatrización conjuntival y val/fi brosis subepitelial, acortamiento fondos de saco conjuntivales,
curso progresivo”, explicó este experto. simblefaron y queratinización de la superficie corneal anquiloblefaron.

El penfigoide de las membranas mucosas es una enfermedad rara Aunque el diagnóstico es clínico, se precisa confi rmación por da-
(incidencia de 1-2/millón habitantes/año en Europa), con mayor pre- tos de laboratorio. La prueba esencial es la inmunofl uorescencia
sencia en mujeres y que suele iniciarse en la sexta década de la vida. directa, siendo también importante la evaluación de los depósitos
La reacción de hipersensibilidad tipo II es el rasgo patogénico más lineales IgG, IgA, C3 y C4 en la membrana basal; también se solicitan
importante de este trastorno; existe una predisposición genética y pruebas serológicas en algunos pacientes. La biopsia conjuntival es
un desencadenante ambiental, lo que genera autoanticuerpos que técnico-dependiente, y es fundamental obtener una muestra ade-
se unen a antígenos de superficie en la membrana basal de la con- cuada de tejido, dada la fragilidad del epitelio.

juntiva; esto, junto con la activación del complemento, da lugar a la

producción citoquinas, inflamación y cicatrización. “Resulta fundamental medir la progresión de la enfermedad, eva-
luando específicamente la actividad pero también el daño estruc-

tural”, recomendó el Dr. Quintana. Siempre que se documente pro-
Resulta fundamental medir la
progresión de la enfermedad, evaluando gresión, se deberá investigar una conjuntivitis cicatricial.
específicamente la actividad pero El diagnóstico diferencial debe realizarse frente a trastornos tales

también el daño estructural como el eritema multiforme/necrólisis epidérmica tóxica, la rosácea,
la conjuntivitis leñosa, las colagenopatias, la blefaroconjuntivitis ató-
Clínica pica, la neoplasias o el pseudopenfigoide inducido por fármacos,...

Es una enfermedad generalmente bilateral, pero puede ser asimé-
trica. Tiene un curso lentamente progresivo, con episodios agudos. Actualmente se cuenta con un tratamiento apropiado y sufi ciente:
El pronóstico final es malo (ceguera legal y pérdida globo ocular), y dapsona 2 mg/kg/día, micofenolato mofetil 1-3 gr/día, ciclofosfami-

suele tardar unos 30 años en llegar a estadios finales. Como mani- da 2 mg/kg/día o bolus ev, rituximab 1000 mg cada 2 semanas, inmu-

festaciones sistémicas en las mucosas y orificios, destacan las que noglobulinas humanas iv 1 gr/kg/día, antiTNFs y nuevos biológicos,
se producen en la cavidad oral (80%), en la conjuntiva (65%) y en la y los corticoesteroides (metilprednisolona 1mg/Kg/día). Del arsenal
mucosa nasal; en la piel, las manifestaciones más frecuentes son am- disponible para el tratamiento tópico, resultan de especial interés la
pollas, eritema y cicatrización. terapia antifi brosis conjuntival y la terapia antiqueratinización.

Steven-Johnson y sus variantes

Dr. Juan Álvarez de Toledo

El síndrome enfermedad. Según comentó el Coordinador mentosa. Ambas entidades se diferencian
de Steven-Jo- del Departamento de Segmento Anterior únicamente según la superfi cie corporal
hnson (SJS) y y Cirugía Refractiva del Centro de Oft al- comprometida”.
la necrolisis mología Barraquer (Barcelona), el Dr. Juan
epidermolitica Álvarez de Toledo, “tienen como base fi sio- El SJS es una forma menor de NET, donde
tóxica (NET) son toxicodermias graves que patológica una apoptosis masiva de quera- hay menos de un 10% de área de superfi cie
forman parte de un mismo espectro de la tinocitos, generalmente de causa medica- corporal (ASC) afectada, con máculas di-

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